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主肺动脉间隔缺损

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主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,这种病较罕见,其发病率约占先天性心脏病的0.1%~0.2%,是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。常合并动脉导管未闭、室间隔缺损、右心室双出口等其他心脏畸形。 

Mori 等人将主肺动脉窗分为 3 种类型。


I 型:


最为常见,主-肺动脉间隔近端缺损,相当于半月瓣环上方位置,缺损通常呈窗形或细小管道;


II 型:


主-肺动脉间隔远端缺损,位于升主动脉的左后外侧壁与右肺动脉-肺动脉干结合部之间;


III型(完全缺损):


则累及从两侧半月瓣上水平到肺动脉分叉水平间的整个肺动脉干以及右肺动脉近端,主动脉瓣和肺动脉瓣在血流动力学以及解剖学上都是分离的,这与永存动脉干的鉴别具有决定性意义。

由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出,晚期肺动脉高压严重产生从肺动脉到主动脉的逆向分流时则出现全身性发绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀)。

预后:

主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流,由于缺损口径往往比动脉导管未闭大,所以分流量大,肺动脉血流显著增多,产生动力性肺动脉高压。

如不早期手术,则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生,管腔变小等病变,形成阻力性肺动脉高压,故一旦明确诊断应及时早手术治疗。

该患者为我院在成人中确诊的第二例主肺动脉间隔缺损患者。

以往CT进行心脏检查时要求心率不能过快,心律要整齐,否则会出现运动伪影,影响检查效果,ViSION 640层螺旋CT由于其宽覆盖、扫描速度快,克服了运动伪影的障碍,使得心率快、房颤、室颤、心血管搭桥这类以往无法做CT检查的患者也可以进行CT检查了,大大提高了心脏检查的成功率。


图/文  CT/MRI科  李松

排/  宋与希

审/  郑辐  余飞龙


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